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정상 간의 10배 무게 희귀병 환자, 세브란스에서 간이식 성공
  • 오민택 기자
  • 등록 2023-05-12 13:35:17
  • 수정 2023-05-15 09:32:48
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  • 1cm 이상 대장폴립도 저온올가미 절제술로 치료

최근 간 무게가 정상 간의 10배 이상(12.1kg) 나가던 다낭성 간질환 환자가 무사히 이식수술을 마치고 건강을 되찾았다. 이재근 세브란스병원 장기이식센터 간이식팀 이식외과교수는 다낭성 간질환 환자 김옥희씨(61세, 여)에게 생체 간이식수술을 무사히 마쳤다고 12일 밝혔다.


10여 년 전 간에 물혹이 있다는 진단을 받은 김씨는 2020년 상태가 나빠져 세브란스병원을 찾았다. 튀어나온 배가 눈에 보일 정도로 간이 비정상적으로 커져 있었다. 혈색도 안 좋고 배를 빼고는 눈에 띄게 말라 있었다. 검사결과 다낭성 간질환 진단을 받았다.


다낭성 간질환(polycystic liver disase)은 체내 노폐물이 배출되지 않고 뭉쳐져 물혹처럼 덩어리를 이루는데 이런 덩어리가 간 전체에 20개 이상 생기는 희귀병이다. 물혹은 계속 커져 간 기능을 떨어뜨린다.


건강한 성인에서 간 무게는 1.2~1.8kg 정도지만 다낭성 간질환을 앓으면 물혹이 간에 붙어 간 무게가 10배 이상 늘어난다. 증상이 심해지면 복수가 차거나 복통, 구토 등을 유발한다.


초기에는 약물로 물혹 크기를 줄이지만, 물혹을 직접 터트리거나 체액을 빼는 배액술을 시도할 수 있다. 하지만 물혹이 커져 다른 장기를 압박해 호흡곤란이나 소화 불량 등의 증상이 동반될 경우 간이식을 받아야 한다.


김씨에게 의료진은 이식을 결정했지만 기증을 기다리기엔 김씨의 상태가 좋지 않았고, 김씨의 아들은 다낭성 간질환 유전자를 가지고 있어 기증할 수 없었다. 김씨의 딸은 생체 이식이 가능했지만, 혈액형이 달랐다.


이재근 교수는 에크모(인공심폐기‧ECMO)를 이용해 하대정맥에서 올라오는 혈액을 직접 심장으로 돌렸다. 간이식에서 에크모를 사용하는 경우는 매우 드물다. 에크모 이용 시 도관을 삽입해야해 혈관 손상 위험이 있어 수술 난도가 올라간다. 다행히 수술은 무사히 끝나 김씨는 지난해 12월 퇴원했으며, 최근 검진을 통해 이식 간이 정상적으로 기능하는 것을 확인했다.


다낭성 간질환에서 간이식 사례는 극히 드물다. 지난해 일본 게이오 의과대학에서 다낭성 간질환 환자의 간이식 수술에 성공한 바 있다. 당시 환자의 간 무게는 10kg으로, 수술에만 18시간이 걸렸다. 사용한 혈액의 양은 48,800cc였다.


김씨의 경우 간 무게(12.1kg)가 체중의 25%에 달할 정도로 커져 있었지만, 이 교수의 수술은 11시간으로 짧았고 수혈도 200cc 정도에 불과했다. 일본 최고의 의과대학으로 평가받는 게이오 의대와 비교했을 때 수술 시간은 40%, 혈액의 양은 99.6% 감소시키며 환자의 부담은 낮추고 수술의 안정성은 높였다.


이재근 교수는 “간이 비정상적으로 커지는 희귀 질환인 다낭성 간질환은 국내 수술 케이스가 적다”며 “성공적으로 마친 이번 수술의 경우 공여자와 혈액형이 다르고 에크모까지 사용하는 등 어려움이 있었지만 여러 의료진이 협진하고 환자와 보호자가 믿고 따라줘 얻은 결과”라고 말했다.


미국 시카고에서 열린 미국 소화기주관학회(Digestive Disease Week, DDW)에서 강연을 진행하고 있는 김현건 소화기내과 교수

김현건 소화기내과 교수가 지난 9일 미국 소화기내시경학회 (American Society of Gastrointestinal Endoscopy, ASGE) 초청으로 미국 시카고에서 열린 미국 소화기주관학회(Digestive Disease Week, DDW)에서 강연을 진행했다.


김 교수는 미국소화기내시경학회와 대한소화기내시경학회(KSGE)가 공동주관한 “대장종양의 내시경적 진단과 치료의 최신 지견” 세션에서 대한소화기내시경학회 측 연자로 참여해 “1~2cm 크기의 대장 폴립에 대한 최적의 내시경 치료법”을 주제로 강의했다. 


김현건 교수는 2015년부터 2020년까지 순천향대 서울병원 소화기내과를 방문한 환자 419명의 폴립 1,028개를 제거해 분석한 임상 데이터와 기존 연구들의 분석을 통해 그동안 1cm 미만의 작은 대장 폴립에만 제한적으로 적용하던 저온 올가미 대장 폴립 절제술이 1~2cm 크기의 폴립에도 안전하고 완벽하게 적용 가능한 최적의 술기임을 설명했다. 


김 교수는 대장 폴립의 크기가 1cm 이상일 경우 암 발전 가능성이 높아 일반적인 폴립 절제술보다 얕게 절제하는 저온 올가미 절제술은 치료 효과가 낮다고 인식돼왔으나, 영상증강 내시경을 이용한 암(癌)성 변화만 정확히 배제된다면 1~2cm 크기의 대장 폴립도 저온 올가미절제술을 시행해 출혈 및 장천공 등의 합병증을 최소화할 수 있음을 보여줬다. 


특히, 저온 올가미 점막절제술의 경우 병변의 경계를 정확히 확인하여 잔여 병변 없이 완벽하게 병변을 제거할 수 있어 1.5~2cm 크기의 비교적 큰 병변을 제거하는데 아주 유용한 시술임을 강조했다.

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