삼성서울병원은 최근 아밀로이드증센터(센터장 전은석 순환기내과 교수)를 확대 개소했다고 18일 밝혔다. 이 병원은 2012년 아밀로이드 다학제진료팀을 꾸리고, 보건복지부 희귀질환 중개연구센터로 지정돼 많은 연구와 진료를 했다. 이번 확대 개소로 아밀로이드증 임상연구네트워크 연구 주관기관이 된다.
아밀로이드증은 대표적인 희귀질환 중 하나로 아밀로이드라고 하는 일종의 섬유질이 전신 장기에 침착되는 병을 말한다. 심장을 비롯해 신장, 신경 등 다양한 장기에 침범해 기능장애를 일으킨다.
원인에 따라 크게 1차성, 2차성, 유전성, 노년성 등으로 나뉜다. 국내에서는 연간 80명 안팎의 환자가 발생하는 것으로 추정된다.
삼성서울병원이 2013년부터 6년간 질병관리본부 아밀로이드증 등록시스템(iCReaT)에 등록한 환자 467명을 분류한 결과 1차성 아밀로이드증 환자가 322명인 69%로 가장 많았고 다음으로 유전성이 67명(14.3%)으로 뒤따랐다. 환자 평균 나이는 60세로, 심장이나 신장을 침범한 경우가 가장 흔했다.
특히 가장 흔한 1차성 아밀로이드증에서 심장에 침착해 심부전 일으키는 경우 중앙생존값이 5개월에 불과할 정도로 병세가 위중한 상태가 많았다. 1차성 아밀로이드증은 혈액암의 하나인 형질세포 질환이 원인이다.
김기현 혈액종양내과 교수는 “질환에 대한 이해가 부족해 조기에 적절한 치료가 이루어지지 못했던 과거에 비해 삼성서울병원에서 다학제 진료를 하면서 치료성적이 현저히 향상됐다”며 “정확하고 빠른 진단이 가장 중요하다”고 강조했다.
전은석 센터장은 “아밀로이드증은 여러 장기를 침범하는 전신질환이기 때문에 다학제 연구 네트워크를 통한 긴밀한 협의가 필수적”이라며 “임상네트워크 사업 등을 통해 진단 및 치료 프로토콜을 표준화·고도화해 환자치료에 보탬이 되겠다”고 말했다.
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