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뼈 잘 부러지는 생후 8개월 아기 간이식 성공
  • 정종호 기자
  • 등록 2012-10-02 23:07:29
  • 수정 2012-10-07 17:32:29
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  • 서울대병원 이남준 간이식팀, 세계 최초 골형성부전증+간경변증 아기에게 어머니 간 일부 이식

서울대병원 외과 간이식팀은 뼈가 잘 부러지는 골형성부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 동시에 앓고 있는 생후 8개월 된 영아에게 어머니의 간 일부를 이식하는 수술에 성공했다고 2일 밝혔다.
골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다. 이 질환이 있는 환자는 약한 뼈와 혈관 때문에 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 커 현재까지 간이식 수술을 성공적으로 받은 전례가 없었다는 게 의료진의 설명이다.
하지만 이번에 간이식을 받은 아이는 생후 4일째부터 배가 불러오고 황달이 지속되는 등의 증상으로 간 조직검사를 한 결과 담즙성 간경변증으로 최종 진단돼 간이식이 시급한 상황이었다.
이번 수술에서 의료진은 장시간 마취에 따른 악성 고열증 등의 부작용을 막기 위해 아이한테 정맥마취만 하고 간이식을 했다.
정맥마취는 마취제를 직접 정맥에 주입시키는 방법으로 마취 효과가 빠른 게 장점이지만 호흡은 억제하되 진통을 억제하는 효과가 적어 통증이 강하지 않는 단시간의 수술에 제한적으로 사용됐다. 따라서 보통 10시간 이상 소요되는 생체 간이식 수술에는 사용되지 않는 게 일반적이다.
그러나 의료진은 수술에 따른 위험이 수반될 수 있는 한계시간인 10시간이 안되는 8시간 만에 아기의 간 전체를 제거하고, 어머니의 간 좌측엽 일부(간의 8분절 중 2개)를 이식하는데 성공했다. 이 과정에서 환아의 혈관이 가늘고 취약하여 대정맥 전체를 일시적으로 격리하고 아기의 간 전체를 제거했다.
이식 당시 환아는 뼈가 매우 약해서 여러 번의 골절을 겪었고, 양팔과 양다리에 골절로 인한 골변형과 뇌출혈 혈흔을 가진 상태였다. 간이식은 매우 정교한 기술이라 수술 시야를 넓히기 위해 견인기가 사용되지만 이식팀은 늑골 골절로 인한 폐합병증을 예방하기 위해 견인기 없이 절개한 피부만 고정하고 수술했다. 아이는 이식 후 소아중환자실에서 집중치료를 받다 지난달 5일 퇴원했다.
이남준 교수(사진)는 “선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약하고 부작용 위험도 커 지금까지 사실상 간이식 수술이 불가능했다”면서 “이번 수술 성공은 마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실등이 사전 준비를 철저히 함으로써 가능했다”고 말했다.
서울대병원 간이식팀은 1988년 국내 최초로 14세 여아에게 뇌사자 간이식을 성공한 것을 시작으로 1998년 국내 최초 뇌사자 분할 간이식 성공, 2007년 세계 최초 복강경 이용 기증자 간우엽절제술, 2008년 국내 최초 심장사 기증 간이식 성공 및 생후 60일된 영아에 간이식 성공 등 간이식 분야의 선도적인 역할을 담당해오고 있다. 또 성인 생체간이식 수술 성공률 99%로 세계적인 성적을 유지하고 있다.

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