최병윤 분당서울대병원 이비인후과 교수팀(신규하 전문의)은 자기공명영상(MRI)으로 청신경 위축 정도를 측정함으로써 단순 난청과 ‘성인 청각신경병증(후발성 청각신경병증스펙트럼장애, post Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, Post-ANSD)’을 효과적으로 구분하는 진단법을 발굴했다고 16일 밝혔다.

성인 청각신경병증은 소리 신호가 청신경을 거쳐 뇌로 전달되는 과정에 장애가 생기는 질환으로, 소리가 들리는 정도에 비해 말소리를 구분하는 능력(어음인지도)이 떨어지는 게 특징이다. 일반적인 난청(감각신경성 난청)이 달팽이관 내부의 유모세포 손상에서 비롯돼 소리 자체가 작게 들리는 것과는 발병 기전에 차이가 있다. 선천적인 게 아니라 후천적으로 언어를 구사할 때부터 문제가 야기된다. 

성인 청각신경병증은 보청기 착용이 사실상 도움이 되지 않는다. 소리를 증폭해도 청각 신호가 뇌로 제대로 전달되지 않아 말소리 구분이 여전히 어렵기 때문이다. 인공와우 수술을 받아야 청각재활이 가능하지만, 소리가 일정 수준 들리는 것처럼 나타나기 때문에 환자와 의료진 모두 수술 시점 판단에 혼선을 빚기 쉽다.

더 큰 문제는 질환이 진행될수록 어음인지도뿐 아니라 청력 자체도 저하돼 청력검사에서 일반 난청과 구분이 점점 어려워진다는 점이다. 이 때문에 많은 환자들이 일반 난청으로 오진되며 효과를 기대하기 어려운 보청기 치료에 시간을 허비하다가 조기 인공와우 수술의 기회를 놓치는 실정이다.

이에 연구팀은 성인 청각신경병증과 일반적인 감각신경성 난청을 임상적으로 구분할 수 있는 단서를 찾고자 2017년부터 2023년까지 분당서울대병원에서 인공와우 수술을 받은 40~65세 환자 61명을 대상으로 분석을 진행했다.

연구 결과, 성인 청각신경병증 환자는 질환 초기 단계부터 일반 난청 환자에 비해 MRI 검사 결과에서 청신경이 유의하게 위축된 것으로 나타났다. 특히 신호전달이 이뤄지는 시냅스(신경세포 간 접점) 뒷부분에 손상이 있을 경우 청신경 위축이 더욱 심하다는 소견을 보였다. 청력검사에서는 비슷한 두 질환이 MRI 검사 상 청신경의 모습과 손상 위치에서 비교적 뚜렷한 차이를 보인 것이다. 

또 MRI에서 청신경 위축이 상당히 진행된 환자라도, 신경이 완전히 퇴화하기 전 인공와우 수술을 조기에 시행하면 언어이해능력이 효과적으로 회복될 수 있다는 사실도 확인됐다.

이번 연구 결과는 성인 청각신경병증 환자를 조기에 선별해 불필요한 보청기 착용으로 시간을 낭비하지 않고, 청신경이 회복 불가능한 수준으로 퇴화되기 전에 인공와우 수술을 적용할 수 있는 진단 근거를 제시했다는 점에서 의미가 크다. 최병윤 분당서울대병원 이비인후과 교수

최병윤 교수는 “진행성 청각신경병증은 전체 난청 환자의 약 10%를 차지하는 질환으로, 청력 저하가 심해지기 전이라도 청신경 위축이 급격히 진행될 가능성이 높다”며 “일반 난청 환자보다 훨씬 빠르게 인공와우 수술을 고려해야 최적의 치료 결과를 기대할 수 있다”고 강조했다.

이번 연구는 교육부와 산업통상자원부의 지원으로 수행됐으며, 연구 결과는 국제 저명 학술지 ‘Otology & Neurotology’(IF=2.00) 최신호에 게재됐다.