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급작스레 전신근육 마비·위축되는 암 보다 무서운 병 ‘루게릭병’
  • 장봉근 제이비케이랩 대표·의학박사
  • 등록 2021-07-16 20:33:17
  • 수정 2021-09-14 18:46:55
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  • 원인 모르지만 세포의 산화·뇌진탕 막는 게 중요 … 승인약 2가지 수명연장 효과에 그쳐

건강하게 지내던 어느 날 갑자기 사지가 쇠약해지고 전신 근육에 마비와 위축이 나타나기 시작해 급기야 손과 발, , 근육이 무력해지는 증상이 지속된다면 근위축증을 의심해 볼 필요가 있다. 


근위축증의 정확한 질병명은 근위축성측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS)으로 퇴행성 희귀 신경질환이며 발병 원인이 정확히 밝혀지지 않았다. 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 운동신경원 질환이라고도 한다.

 

흔히 루게릭병이라고도 하는데 미국의 유명한 메이저리그 야구선수인 뉴욕 양키스의 1루수이자 전설적 4번 타자인 루 게릭(Lou Gehrig 1903~1941)이 앓아서 붙은 병명이다. 그는 3번 타자인 베이브 루스와 함께 백만불짜리 타자라는 극찬을 받았었다. 천재 물리학자 스티븐 호킹도 이 병을 앓았는데 진단 후에도 55년 이상 생존해 이론물리학의 새로운 지평을 열어 세계적인 명성과 존경을 받았다.

루게릭병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았지만 외상·세균·바이러스·원충·기생충·가공음식·유해화학성분·중금속·농약·약물 등이 발병 원인일 것으로 추정되며 극히 드물게 부모로부터 유전되는 경우도 있다.

루게릭병은 사지의 근력 약화와 근 위축, 사지마비, 언어장애, 호흡기능 저하로 수년 내 사망에 이르게 된다.


초기에는 증상이 매우 미미해 간과할 수 있다. 하지만 병이 진행되면서 점차 팔과 다리에 경련이 발생하거나 힘이 빠져 자주 넘어지며 목소리가 잘 나오지 않아 의사소통이 어려워진다. 말기에는 삼킴기능(연하) 장애로 인해 음식을 삼키지 못해 쉽게 사례가 들고 호흡곤란이 발생한다.

 

그러나 원칙적으로 근위축성 측삭 경화증은 운동신경 세포만 손상되는 질환이기 때문에 감각장애 또는 방광기능장애, 지적기능장애는 거의 나타나지 않는다.

 

발병 후 5년 내 사망률 65% 이상 운 좋은 10%10년 이상 생존

 

루게릭병은 주로 50~70대에서 발병하는데 이는 신경세포의 항산화능력이 파괴돼 발병하는 것으로 연구돼 있다. 10%의 환자에서 가족력이 확인되고 5년 내 사망률이 65% 이상이다. 3~4년 이내에 사망할 확률은 약 50%. 10년 내 사망률이 90%에 달하는 불치병이다. 다만 약 10% 정도는 운 좋게 10년 이상 장기 생존하기도 한다. 루 게릭도 1939년에 발견돼 그 해 은퇴했고 1941년 생을 마감했다.

 

이 질환은 방광과 장운동, 의식, 눈 근육, 성기능에는 영향을 끼치지 않고 감각신경과도 무관하다. 다만 치명적인 합병증인 폐렴으로 환자의 대부분이 사망한다.

 

이밖에 뇌진탕과 루게릭병이 밀접한 연관이 있다. 뇌를 다친 후유증으로 만들어지는 단백질과 루게릭병 환자의 단백질이 동일하다는 게 그 근거 중 하나다.

 

근위축성측삭경화증을 확진하기 위한 특정 검사는 아직까지 없다. 다만 전기생리학적 검사, 조직병리학적 검사를 시행하고 비슷한 질환을 배제하기 위해 뇌척수액검사와 근조직검사, X-레이, 자기공명영상(MRI), 근전도검사 등을 시행한다.

비약적인 의학기술 발전에도 불구하고 현재까지 루게릭병을 완치하는 특정한 치료 방법은 없다이런 이유로 근력관리·통증관리·영양관리·호흡재활·언어재활·약물치료 등 다양한 대증요법이 시도되고 있다.

 

병의 진행을 늦추기 위한 목적으로 현재 젠자임의 리루텍정’(Rilutek 성분명 릴루졸 Riluzole)라디컷주’(Radicut 성분명 에다라본 Edaravone)라는 오직 두 가지 약물을 사용한다. 리루텍은 환자의 수명을 최대 5개월 정도 연장시키는 약물이다. 의약품 사용설명서에 생존기간 연장과 기관절개시점을 늦춰준다고 효능 효과에 명시돼 있다. 라디컷은 ALS에 의한 기능장애의 진행을 늦춰준다고 설명서에 씌어 있다.

루게릭병의 초기 증상은 크게 두 가지로 나뉜다. 손과 팔의 힘이 떨어지는 경우와 어눌한 말투, 삼킴곤란이 나타나는 경우다. 후자가 일반적으로 병의 진행이 빠르다. 전자는 10년 이상 생존율이 13%인 반면 후자는 3%에 그친다는 몇몇 연구결과가 있다. 어떤 경우든 병이 진행되면 양쪽 증상이 모두 나타나며 전신 근육이 움직여지지 않는 탓에 침대에 누워서 지내야 한다.

 

세포막 만드는 오메가-3 지방산, 항산화제 안토시아닌, 콜라겐, 돈태반 등 도움

 

현대의학적으로 루게릭병을 치료할 수 있는 확실한 방법은 없다. 다만 맞춤영양요법을 쓰면 루게릭병을 예방하거나 진행을 지연시키는 데 도움이 될 수 있다.

 

가장 먼저 추천하는 게 식물성 오메가-3 지방산이다. 뇌진탕 등으로 뇌세포가 파괴되면 시급히 복구가 요구되는데 그러려면 세포막이 먼저 잘 형성돼야 한다. 이 때 중요한 게 오메가-3 지방산이다. 여기에 클로렐라 같은 흡수가 잘 되는 양질의 단백질과 세포의 뼈대를 형성해주는 콜라겐을 보완하면 더 좋다.

 

다음으로 뇌의 산화를 막기 위해 항산화제를 써야 한다. 아로니아베리에서 추출한 안토시아닌은 동일 성분 최강의 항산화제다. 이와 함께 근육긴장을 이완해 정신적 긴장까지 풀어주는 효과가 있는 마그네슘과 칼슘을 배합한 물, 파동수가 48Hz로 일반 수돗물의 120~180Hz에 비해 낮아 흡수율과 생체 활성도가 높은 기능수(아쿠아퓨어) 등을 장기 복용하면 세포를 되살아나게 하는 데 도움이 된다. 돈 태반 추출물은 줄기세포 활성화와 세포재생을 촉진한다.

 

쌀단백질, 퀴노아단백질, 호박단백질, 브로멜라인, 파파인, 글리신, 타우린 등은 단백질의 소화 흡수를 도와 근 손실 예방에 좋다.

장봉근 제이비케이랩 대표·의학박사

 

 

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