특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)은 항섬유화제가 대세이고 기본 치료제이지만 여전히 관련 증상과 동반 합병증을 치료하기 위한 고식적인 약물도 쓰인다. IPF 합병증으로 만성폐쇄성폐질환(COPD), 폐쇄성수면무호흡증, 위식도역류질환, 관상동맥질환이 동반되는 경우가 많다.  

고식적 치료제 외에 성장인자 억제제, 줄기세포 치료제, 유전자치료제, 폐이식 등이다. 미국에서 2013년에 시행된 폐이식의 거의 절반이 IPF 환자였다. 

염증을 줄이기 위한 약

스테로이드제 치료에 반응하는 폐섬유화증(PF, 단 IPF 제외)도 있다. 글루코코르티코이드라고 알려진 스테로이드는 염증을 감소시키는 약물군이다. 대표적인 게 프레드니손(Prednisone)이다. 

코르티코스테로이드는 장기간 사용할 경우 유해한 부작용을 일으킬 수 있다. 만약 당신이 장기간 스테로이드를 복용하고 있다면 주의 깊게 관찰될 필요가 있다. 

염증을 줄이기 위해 처방되는 다른 약물 그룹으로는 관절염 및 특발성 폐섬유증에 쓰는 아자치오프린(Azathioprine, 대표 제품명 Imuran), 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide, 대표 제품명 Cytoxan), 면역거부반응 억제제인 마이코페놀레이트 모페틸(Mycophenolate Mofetil, 제품명 셀셉트 Cellcept, 마이포틱 Myfortic), 진해거담제로 호흡기염증과 낭성섬유증에 투여하는 아세틸시스테인(N-acetylcysteine, NAC) 등이 있다. 

위산 역류를 치료하기 위한 약

특발성 폐섬유증 환자에게 흔히 발생하는 소화기질환이 위식도역류질환(GERD)이다. 인과관계는 있지만 구체적인 원인은 밝혀지지 않았다. 다만 위산이 식도로 역류하는 과정에서 미세한 입자의 폐흡인이 있고 이것이 IPF를 유발하는 요인이 될 수 있다는 가설이 있다. 

위산식도역류를 위해 알루미늄 및 마그네슘이 함유된 제산제를 추천하기도 하지만 그보다는 위장 내 산 생성을 막거나 최소화하는 데 도움이 되는 다양한 유형의 위산분비 억제제가 투여된다. H2-차단제인 ‘잔탁정’(Zantec 성분명 라니티딘 ranitidine) 등과 프로톤펌프 억제제인 오메프라졸, 에스오메프라졸 등을 처방할 수 있다. 이들 약은 위에서 폐로 들어가는 산의 양을 줄이는 데 도움을 준다고 여겨진다.

기침 치료제

마른 기침은 폐섬유증에서 나타나는 흔한 증상이다. 기침 치료는 대부분 시행착오에 의해 진행된다. 어떤 환자는 효과가 있지만 다른 환자에게 효과가 없을 수 있다. 

진해제로는 덱스트로메토르판(Dextromethorphan)과 하이드로코돈(hydrocodone), 벤조나테이트(benzonatate 주로 액제) 등을 처방한다. 

나병 환자의 한센병성 결절성 홍반(erythema nodosum leprosum, ENL)이나 다발성골수종에 쓰는 탈리도마이드(Thalidomide)는 일부 환자의 심각한 기침에 사용될 수 있다.