간을 이식받아 거대 간낭종을 치료한 박선현 씨(왼쪽)와 서경석 서울대병원 외과 교수가 기념사진을 촬영하고 있다.

서울대병원 장기이식센터는 지난해 9월 상염색체 우성 다낭신 환자의 거대 간낭종을 간이식을 통해 치료했다고 7일 밝혔다. 20년전 상염색체 우성 다낭신을 진단받은 박선현 씨(69)는 수년 전부터 신장 및 간 기능이 악화됐으며 지난해 4월에는 복수가 차고 간낭종 무게가 15.5㎏(보통 성인의 간 무게 1.2~1.4㎏)까지 증가했다. 진단 결과 신 질환과 간경화였다.
상염색체 우성 다낭신은 좌우 신장에 수많은 낭종(물집)이 발생하고 점차 신장기능이 감퇴해 신부전 상태에 도달하는 유전병이다. 보통 20세가 넘어가면 좌우 신장·췌장·간 등에 물집이 생기기 시작하며 40~50대에 이르면 물집 수가 급증해 신장기능이 감소된다. 상염색체 우성 다낭신 환자 중 일부에서 거대 간낭종이 생기는데 대부분이 여성이며, 합병증으로 낭종내 출혈·간 파열·감염 등이 나타난다.
이 경우 간의 크기, 동반된 합병증, 신기능 및 환자의 임상상태 등을 고려해 치료방법을 결정하는데 통증, 복부 팽만, 담도폐쇄 등으로 낭종의 부피를 줄여야 할 때는 대부분 간을 절제한다. 간경변이나 간부전이 동반되면 간이식도 고려될 수 있으나 국내에서 실시된 사례는 없었다.
의료진은 수술 후 합병증을 고려해 간·신장을 동시에 이식하기로 결정하고 국립장기이식관리센터(KONOS))에 이식 대기자로 등록한 후 혈액투석을 시작했다. 서울대병원 외과 간이식팀은 지난해 9월 14일 박 씨에게 성공적으로 간을 이식했다. 박 씨는 현재 혈액투석을 받으며 신장이식을 기다리고 있으며 특별한 합병증 없이 일상생활을 하고 있다.
서경석 서울대병원 외과 교수는 “거대 간낭종을 동반한 상염색체 우성 다낭신 환자에서 간이식은 드물게 보고된다”며 “이번 사례처럼 거대 간낭종을 동반한 환자에게 경피 낭종 배액이나 간 절제가 용이하지 않을 경우 간이식을 고려할 수 있다”고 말했다.