산모와 태아 모두 사망률이 50%에 달하는 아이젠멩거라는 희귀 질환을 앓던 20대 산모가 다학제 진료를 통해 출산에 성공했다.

아이젠멩거증후군(Eisenmenger syndrome)은 심장 내 결손으로 폐동맥으로 많은 양의 피가 흐르게 되는 증상이다. 발병 시 폐동맥의 혈류가 증가될 뿐만 아니라 폐동맥의 압력도 증가돼 폐동맥벽이 점차적으로 두꺼워지는 등 변화가 온다.

정욱진 가천대 길병원 심장내과 교수와 김석영 산부인과 교수는 지난달 21일 아이젠멩거 증후군에 걸린 29세 여성의 출산을 성공시켰다.

이 여성은 입원 다음 날 우심도자술검사를 통해 확진과 중증도 평가가 이뤄졌다. 정욱진 교수는 실데나필과 트레프로스티닐 2가지 병용요법을 실시했다.

출산이 임박한 이 여성에게 에게 제왕절개는 큰 위기였다. 제왕절개 시 산모에게는 다량의 출혈과 혈압 및 체내 호르몬, 자율신경계의 급격한 변화가 이뤄진다. 건강한 산모에게도 위험한 상황인 제왕절개는 아이젠멩거 증후군에 걸린 환자에게는 어떤 돌발상황이 발생할지 예측할 수 없는 일촉즉발의 상태를 의미하기 때문이다.

산부인과와 심장내과·흉부외과·마취과 전문의의 실시간 협진과 함께 김석영 교수에 의해 제왕절개가 최소침습적으로 이뤄졌다. 또 혹시 모를 혈압 저하 및 부정맥 발생 시 체외막산소발생장치(ECMO) 즉시 삽입을 위해 흉부외과 팀들이 대기했다.

김 교수팀의 능숙하고 빠른 수술로 건강한 여아가 태어났다. 태아는 대기하고 있던 신생아중환자 전문 치료팀에 안전하게 인계됐다. 출산 후 이 여성은 척추마취에 따라 발생할 질환에 대비해 심혈관계 중환자실로 옮겨졌고 특별한 이상이 없어 건강한 모습으로 일반병실로 당일 인계됐다.

이 여성환자는 폐고혈압센터에서 계속해서 전문적인 치료를 받을 예정으로, 내원 2주, 수술 1주일만인 4일 태아와 함께 퇴원했다.

정욱진 교수는 “폐동맥고혈압 환자의 출산은 모든 순간에 아주 세심한 주의가 요구되고 특히 출산 직후 체내 호르몬과 자율신경계의 급격한 변화는 폐동맥고혈압 환자에게 매우 치명적”이라며 “이 여성 환자는 폐혈관수축 때문에 출산 후 임산부들이 일반적으로 투여받는 옥시토신을 투여받지 못하는 상황에 우심실 기능 저하로 인한 부정맥에 의한 돌연사가 발생할 수 있어 면밀한 모니터링이 요구됐었다”고 말했다.

이어 “폐동맥고혈압 환자의 임신은 아직도 전 세계적으로 금기 시 되고 있고 임신 초기라면 치료적 유산이 권유된다”며 “이 환자의 경우 본인의 질환을 모르는 상태에서 임신이 이뤄졌고 이후 전체 혈액량 30~50% 정도가 증가하면서 폐동맥에 흐르는 혈액량이 증가해 폐동맥압이 높아져 산모와 태아 모두 초고위험 상태였지만 유기적인 다학제적 협진을 통해 산모의 건강을 지키고 성공적인 출산이라는 기적을 이룰 수 있었다”고 덧붙였다.