글락소스미스클라인(GSK) 한국법인은 폐동맥고혈압(PAH, Pulmonary Arterial Hypertension) 치료제 ‘볼리브리스’(성분명 암브리센탄, ambrisentan)이 이달부터 선천성 심장질환과 관련된 PAH에도 건강보험이 적용된다고 6일 밝혔다.

이 약은 세계보건기구(WHO)가 분류한 2~3단계 PAH 환자에서 단일요법으로 운동능력을 개선하고, 임상적 악화를 지연한다. 관련 적응증올 2009년에 시판허가를 받았다. ‘ARIES-1’ 및 ‘ARIES-2’ 임상연구, 시판 후 조사 결과 엔도텔린수용체 길항제(ERA, Endothelin Receptor Antagonist) 계열 중에서 간독성 위험이 낮은 것으로 확인됐다. ERA 제제는 간손상 우려가 있어 투여하기 전에 매월 1회 정기적으로 혈청 아스파르트산 아미노전이효소(AST, aspartate aminotransferase) 및 알라닌 아미노전이효소(ALT, alanine aminotransaminase) 수치를 검사해야 한다. 이들 수치가 높으면 빌리루빈 수치도 측정한다.

유럽심장학회(ESC) 및 유럽호흡기학회(ERS)는 2015년에 개정한 진료지침에서 이 약을 WHO의 기능 분류 기준 2~3단계인 PAH 환자의 단일요법으로 우선 사용하도록 권고하고 있다. 미국흉부학회(ACCP)가 2014년에 발표한 ‘CHEST’ 가이드라인에 따르면 WHO 기능 분류 2~3단계인 PAH 환자 중 칼슘통로차단제(CCB, Calcium Channel Blocker) 계열 치료에 실패한 경우 이 약의 단독 사용이 권고된다.

홍유석 사장은 “볼리브리스는 임상연구에서 선천성 심장질환 관련 PAH를 포함한 전체 PAH 환자를 대상으로 주요 치료 목표인 운동능력 개선, 악화 지연 등 효능이 확인됐으며, 간독성이 낮은 게 장점”이라며 “이번 급여 확대로 선천성 심장질환 관련 PAH환자의 경제적 부담이 완화됐다”고 말했다.
 
PAH는 작은 폐동맥에 병변이 발생해 혈관내 공간이 줄어들고 폐혈관 저항이 증가하는 게 원인이다. 우심실 후부하가 높아져 우심실부전, 조기 사망을 초래한다. 국내 환자는 2000여명으로 추정된다. 2008년 9월부터 2011년 12월까지 등록된 환자 625명 중 선천성 심장질환 관련 PAH는 25.4%(159명)로 상당한 비중을 차지했다.