김승기 서울대병원 소아신경외과 교수팀(하은진 중환자의학과 교수)은 1988년부터 2020년 사이 서울대어린이병원에서 간접문합술을 시행 받은 4세 미만 모야모야병 환자 135명의 임상 양상을 분석한 대규모 연구 결과를 14일 밝혔다.

모야모야병은 뇌의 혈관이 막혀 뇌경색, 두통, 구토, 마비 등이 동반되는 질병이다. 발병 원인이 명확하게 밝혀지지 않아 난치질환으로 분류된다. 모야모야병 치료에는 주로 간접문합술이 사용된다. 간접문합술은 두피의 혈관을 분리해 뇌 표면에 접촉시킨 뒤, 해당 혈관이 자라 뇌에 피를 공급할 수 있도록 유도하는 수술이다.

다만 4세 미만 소아 환자에서는 나이가 어리다는 이유로 수술 후 나쁜 예후를 보일 수 있다는 견해가 있어, 해당 연령대에서 간접문합술을 시행하는 것에 대해 일부 이견이 존재해왔다. 실제로 4세 미만 소아들은 뇌경색의 진행이 빨라 수술을 기다리는 동안에도 뇌경색이 발생하거나 재발하는 경우가 많다.

이에 연구팀은 뇌가 지속적으로 발달하고 뇌가소성(뇌가 성장과 재조직을 통해 스스로 신경회로를 바꾸는 능력)을 통해 뇌기능을 개선할 수 있는 4세 미만 소아의 ‘뇌 특성’에 착안했다.

이후 뇌혈류 개선을 통해 뇌발달 및 뇌가소성을 극대화하는 간접문합술의 긍정적인 임상 예후를 증명하고자, 4세 미만 소아 모아모아병 환자에서 간접문합술을 적극적으로 시행하며 본 연구를 진행했다. 

연구팀은 4세 미만 모야모야병 환자에서의 간접문합술 시행 후 임상 특징을 평가하기 위해 1988년부터 2020년 사이 간접문합술을 시행 받은 135명의 4세 미만 모야모야병 환자를 분석했다. 

연구 결과, 대상 환자 102명 중 88%는 수술 후 신경기능에 큰 호전을 보였다. 또한 발병 당시 뇌전증을 동반한 환자의 86%에서 수술 후 뇌전증이 완치됐다. 모야모야병 환자에서의 뇌전증은 뇌혈류가 감소해 뇌 신경세포가 기능을 하지 못하는 ‘뇌허혈’과도 관련이 깊어, 뇌전증이 완치됐다는 사실은 큰 의미를 가진다.

또한 4세 미만 소아 모야모야병 환자에서 간접문합술 시행은 장기적으로 뇌경색을 예방하는 효과도 탁월했다. 추적 관찰 기간 동안 증상을 동반한 뇌경색이 총 3건 발생했으며, 연간 발생 비율은 0.16%, 수술 후 증상을 동반한 뇌경색 없는 20년 생존율은 97%를 보였다. 이는 단순한 단기 관찰이 아닌 평균 18.8년, 최대 27.3년의 장기 추적 결과인 만큼, 수술의 효과와 안전성을 입증한 것이다.

김승기 교수는 “이번 연구를 통해 4세 미만 모야모야병 환자에서 간접문합술의 단기와 장기 성적이 모두 탁월함을 입증했다”며 “빠른 진단과 적절한 수술적 치료가 매우 효과적일 수 있다”고 말했다.

인공방광 수술 후 출산 성공한 산모와 의료진

이대목동병원에서 과거 인공방광 수술을 받았던 산모가 출산에 성공했다. 이는 비뇨의학과, 산부인과, 소아청소년과의 다학제적 협업이 돋보이는 대표적 사례로 손꼽힌다.

8월 1일 임신 37주 2일차를 맞은 모경미(32)씨가 첫 번째 제왕절개 수술을 위해 수술대에 오르자 김영주, 허영민 산부인과 교수 그리고 이동현, 류호영 비뇨의학과 교수가 일제히 움직였다. 특히 2017년, 25세의 젊은 나이의 모경미 씨의 인공방광 수술을 집도했던 이동현 교수의 얼굴에 만감이 교차했다. 

지난 2015년, 일상생활이 어려울 정도로 심한 배뇨통, 하복부 통증, 빈뇨, 혈뇨 등의 증상으로 병원을 전전하던 모경미 씨는 간질성 방광염을 진단받았다. 간질성 방광염은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않은 난치병으로 모경미 씨도 약물 및 시술치료에 큰 차도가 없자, 2017년 수술적 치료를 위해 이대목동병원 이동현 비뇨의학과 교수를 찾았다.

국내 인공방광 수술 대가로 알려진 이동현 교수는 딱딱하게 굳어 본래 기능을 하지 못하는 방광 일부를 잘라내고 장의 일부를 연결하는 인공방광 수술을 시행 진행했다.

이후 모경미 씨는 통증이 아예 없어진 것은 아니지만 일상생활로 복귀할 수 있었고 6년이 지나 첫 아이의 분만을 위해 다시 이대목동병원을 찾았던 상황. 2022년 이대비뇨기병원 개원 이후 병원장으로 취임한 이동현 교수는 안전한 분만을 위해 함께 수술에 참여했다.

인공방광 수술로 인해 방광 위치가 일반인과는 다르고 유착 가능성을 염두해 김영주 교수와 이동현 교수가 사전 논의를 거쳐 이전의 인공방광 수술을 했던 세로절개자국을 따라 주변 장기 손상 없이 조심스럽게 절개를 해 복강 안으로 성공적으로 진입했다.

김영주 교수가 자궁을 절개하고 양막을 터뜨리자, 반가운 울음소리와 함께 2,19 g의 남아가 태어났다. 산부인과 의료진이 자궁봉합을 마친 후 비뇨의학과 의료진이 도뇨관을 통해 인공방광 안을 생리식염수를 채우고 비우고를 반복해 이상이 없음을 확인했고, 이후 산부인과 의료진이 복벽을 닫으며 수술은 무사히 마무리가 됐다. 

김영주 교수는 "아기를 가슴에 안고 환한 미소를 짓는 산모의 모습을 보면서 의료진 또한 감격했다"라며 "만약 둘째를 출산한다면 이대목동병원 산부인과와 비뇨의학과 팀이 안전한 분만을 위해 함께 하기로 약속했다"고 말했다.

이동현 이대비뇨기병원장은 "모경미 님이 간질성 방광염으로 마음과 몸이 모두 지친 상태로 병원을 찾았었는데 인공방광 수술로 일상생활로 복귀했고 6년이 지난 지금 한 아이의 엄마가 되어 감개가 무량하다"라며 "이대목동병원 산부인과, 비뇨의학과, 소아청소년과 협업이 결실을 맺은 것"이라고 소감을 밝혔다.