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특발성 폐섬유증
정의

특발성 폐섬유증은 원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다. 치료를 하지 않았을 때 계속적으로 악화되어 환자의 약 50%이상이 3-5년 내에 사망한다고 알려져 있고, 또 일단 병이 진행되어 완전히 섬유화로 굳어진 다음에는 어떤 치료를 하더라도호전이 되지 않기 때문에 치료를 한다면 조기에 치료할 경우에 효과가 있을 가능성이 높을 것으로 예측하고 있습니다.

특정 원인이 알려져 있지 않지만, 흡연, 환경으로부터의 오염원, 미세흡인 등이 관련된 위험 요인입니다. 가족성 폐섬유화증 환자들에서 몇몇 돌연변이들이 보고되었는데, surfactant protein 및 telomerase 등에서의 돌연변이를 포함하며, 이는 이 질환에 유전적 요소가 있음을 시사 합니다.

발생빈도는 외국의 경우 인구 10만 명당 약 3-5명 정도로 보고됐으며 대개 50대 이후에호발하고 남자가 여자보다 2배 가량 발생율이 높다.

동의어
Idiopathic pulmonary fibrosis
정보제공자
헬스오 위키


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