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뇌전증(간질)
정의
간질(癎疾,Epilepsy)은 대뇌피질 세포의 전기에너지(신체 생리전달신호)가 과방전돼 발생하는 여러가지 형태의 발작 증상을 말한다. 현재는 뇌전증(腦癲症)이란 이름으로 불린다. 2009년 6월 간질학회는 병명이 주는 사회적 편견을 해소하기 위해 이같이 개명했다. 간질은 그리스말로 ‘발작’이란 의미를 포함하는 에필렙시아(Epilepsia)에서 영어 질병명이 생겼다. 4000년전에도 존재했다는 고대문헌이 남았을 만큼 인류역사상 오래된 질환 중 하나다.
원인

간질은 원인을 알 수 없는 특발성(idiopathic) 또는 일차성 간질(primary epilepsy)과 진단과 검사로 원인을 밝힐 수 있거나 다른 질환에서 비롯된 증후성(symptomatic) 또는 이차성 간질(secondary epilepsy)로 나뉜다. 특발성이 60% 이상을 차지한다.

특발성 간질의 원인으로 유전적 요인, 신경전달 기능이상 등이 추정되지만 이것으로 단정짓기는 어렵다. 일반인보다 발작한계가 낮다는 것 외에 명확히 밝혀진 사실은 없다.

이차성 간질의 원인은 두개내(뇌 등 중추신경계)와 두개외(중추신경계 이외 부위)로 구분된다. 두개내 원인으로는 대뇌외상, 뇌혈관장애, 뇌내 감염성질환, 선천성 뇌기형,뇌변성질환, 뇌종양 등 다양한 뇌질환이 있다. 성인이 된 후 경련발작이 처음 일어났다면 뇌질환 가능성을 의심해봐야 한다. 두개외 원인으로는 대사장애, 내분비장애, 독성장애 등이 꼽힌다. 예컨대 연탄가스중독, 당뇨병, 만성신부전, 납중독(lead poisoning) 등 공해물질 피폭, 무산소증(anoxia), 저칼슘혈증(hypocalcemia), 저혈당증(hypoglycemia), 요독증(uremia) 등으로 경련발작이 일어날 수 있다.
역학연구 결과 환자의 3분의 1 이상은 뇌내 병리적 변화, 뇌손상 병력을 갖고 있는 것으로 보고됐다. 주요 원인은 뇌졸중, 선천기형, 두부외상, 뇌염, 뇌종양, 퇴행성뇌병증, 유전, 미숙아, 분만 전후 손상 등이다. 소아가 성인보다 뇌가 미성숙해 간질이 쉽게 나타날 수 있다.

위험인자

▷중추신경계 감염; 뇌가 감염된 이후 간질 발생위험이 약 3배 정도 증가한다. 하지만 무균성(바이러스성) 뇌수막염은 간질발생 위험도에 크게 영향을 미치지 않는다. 홍역을 앓으면 뇌에 작은 반흔이 남을 수 인는데 이는 뇌세포를 쉽게 흥분시켜 경련을 유발할 수 있다.
 
▷뇌내병변; 뇌종양 환자의 30%, 뇌졸중 환자의 2~10%에서 간질이 발생한다. 뇌경색보다 뇌출혈·뇌정맥혈전증에서 발생률이 높은 편이다. 선천 뇌기형도 간질을 일으킬 확률이 높다.

▷뇌(두부) 외상; 손상 정도가 심할수록 간질 발생위험이 높다. 30분~24시간 의식소실이 있는 중등도 손상은 그 위험이 3~4배, 뇌에 병적인 변화가 발생하거나 24시간 이상 의식소실이 있는 중증 손상은 15~20배 이상 각각 증가한다. 지능장애나 뇌성마비를 보이는 아이는 경련을 일으킬 소지가 높은데 이는 뇌손상이 원인일 수 있다. 뇌성마비 환자의 약 3분의 1 정도에서 간질발작이 발생하며, 정신지체를 동반할 경우 간질 발생위험이 증가한다.

▷음주; 알코올금단으로 인한 발작, 알코올중독으로 인한 퇴행성뇌병증(베르니케증후군), 음주관련 두부외상 등이 간질의 원인이 된다.

▷알츠하이머병(치매); 말기로 진행하면 간질 발생빈도가 높아진다.

▷열성경련; 주요 위험인자는 아니지만 전체 열성경련 환자의 5% 정도는 간질이 발생할 수 있다. 15분 이상 발작이 지속되거나, 부분발작으로 시작하거나, 24시간 이내 발작이 재발하거나, 신경학적 이상이 동반한 경우에는 간질 발생위험이 크게 증가한다. 경련발작 유발인자로는 과로, 과격한 운동, 피곤, 호흡이 가쁨, 수면장애, 감각이상, 스트레스 등이 대표적이다.

증상

발작 종류에 따른 증상 분류

간질발작은 크게 부분발작(partial seizure, 초점성 발작 또는 국소발작)과 전신발작으로 나뉜다. 부분발작은 대뇌피질의 일부에서 시작되는 신경세포의 과흥분성 발작을, 전신발작은 대뇌양쪽반구의 광범위한 부분에서 시작되는 발작을 각각 의미한다.

부분발작
(1)단순부분발작(simple partial seizure)

대뇌의 일부분에서 시작되고, 대뇌 전반으로 퍼지지 않으며, 의식이 유지되는 것이 특징이다. 크게 3가지로 나눈다.

▷운동성 단순부분발작: 근육을 지배하는 뇌 부위에서 전기신호가 과도하게 방출돼 신체 어느 한 부분에 갑자기 경련성 운동이 나타난다. 사람 뇌에서 운동영역이 넓은 손·혀·입술에에서 경령인 발생하는 게 일반적이다. 예컨대 얼굴 한쪽을 씰룩거리거나, 한쪽 손이나 팔을 까딱거리며 흔들거나, 입꼬리를 당기는 형태의 경련을 보인다.눈·얼굴·몸의 일부가 돌아가고, 대화가 중단되기도 하며, 외마디 소리를 지르거나 단어를 말하기도 한다. 심한 경련이 있던 신체 부위가 일시적으로 마비되기도 한다. 그러나 정신을 잃거나 쓰러지지는 않는다.

▷감각성 단순부분발작: 시각·청각·청각·미각··촉각 등 인체가 느끼는 모든 감각이 비정상적으로 느껴진다. 각기 다른 대뇌피질의 감각 부위에서 전기가 방출되기 때문이다. 예컨대 한쪽 얼굴·팔·다리 감각이 이상하고, 어지럽다. 실제로 존재하지 않는 소리를 듣거나, 물체를 보기도 한다. 신체 어느 부위를 핀으로 찌르는 듯한 통증을 느낀다. 고약한 냄새가 나거나, 실제와 전혀 다른 맛이 느껴지거나,아무런 감각이 없는 증상도 나타난다.

▷자율신경성 부분발작: 매우 드문 발작으로 갑자기 얼굴이 창백해지거나, 가슴이 심하게 두근거리거나, 땀이 줄줄 흐르거나, 속에 뭔가 치밀어오르는 등 자율신경계가 자극받을 때의 반응을 보인다. 복부·심장에 이상이 있는지 확인해보는 정밀검사가 필요할 수 있다. 이밖에 기억이 떠오르거나, 낯선 물건·장소가 친숙하게 느껴지는 증상(데쟈뷰 현상) 등 정신 증상이 나타날 수 있다.

(2)복합부분발작(complex partial seizure)
발작기간 중 외부 자극에 반응하지 못하고, 발작 기간에 생긴 일을 기억하지 못하는 의식장애와 부분발작이 같이 나타난다. 주로 뇌 측두엽에서 전기에너지가 과다 방출돼 발생한다. 초점없는 눈으로 멍하게 한쪽만 주시하거나, 뭔가 혼동된 상태에서 무질서한 행동을 한다. 예컨대 아버지의 심부름을 가던 아이가 갑자기 멍하게 서 있어 아버지가 왜 그러냐고 물으며 흔들지만 아이는 아무런 반응을 보이지 않는다. 정신을 차린 후에 아이는 그동안 무슨 일이 있었는지 기억하지 못한다. 또 심한 공포를 느껴 도망가거나 뛰는 동작을 취하기도 한다. 처음 간 곳인데도 전에 와봤던 것처럼 느끼거나, 매일 왔던 곳인데도 낯설게 느끼기도 한다. 의식장애와 의도가 확실하지 않은 반복적 행동(自動症, automatism)을 보이기도 한다. 자꾸 입맛을 다시거나, 입술을 빨거나, 음식물을 씹거나 삼키는 운동을 하거나, 목적 없이 앉아 있거나 서 있거나, 방 안을 이리저리 걸어다니거나, 옷을 만지작거리거나 잡아당기는 등 행동을 보인다. 이때 경련은 나타나지 않고 잠자는 상태처럼 보이며 말을 걸면 반응이 없다.이런 이상한 행동은 다른 정신질환과 달리 수분간 일시적으로 나타나는 게 특징이다.환자는 자신이 이러한 행동을 했다는 사실을 기억하지 못한다. 드물게 비우성 뇌반구(좌우뇌 중 기능 우선순위에서 밀린 상대적으로 열악한 뇌, non-dominant hemisphere,주로 오른손잡이인 한국인은 좌뇌가 우성 뇌반구이고 우뇌는 비우성 뇌반구다. 우성 뇌반구가 주로 언어를 담당)에 발생하는 발작은 자동증이 나타나지만 의식이 유지되고, 말을 하며, 환자가 기억을 하는 경우도 있다.

▷부분발작에서 비롯된 이차성 전신발작(partial seizure with secondary generalization 2차성 전범화 발작): 발작 초기에는 얼굴·팔·다리에 부분 경련이나 마비(단순부분발작 또는 복합부분발작)가 나타났다가 점차 심해져 전신으로 퍼져나가고, 때로는 의식을 상실하게 된다. 신경세포 과활동성이 대뇌 전반적으로 퍼지면서 전신발작이 나타난다. 환자는 쓰러지면서 전신이 강직되고, 얼굴이 파랗게 되는 증상(청색증)이 초기에 나타나며, 약간의 시간이 흐른 후 팔다리를 규칙적으로 떠는 증상이 진행된다. 저리거나 바늘로 찌르는 느낌, 두통, 복통, 불쾌한 냄새, 어지럼증, 환청, 구토, 구역 등 다양한 증상을 동반할 수 있다.

(3)전신발작
전기신호 과잉방출이 뇌 전반에 걸쳐 나타난다. 상당수는 몇분 혹은 몇시간 전부터 두통·불면증·신경질·무력감·기분변화 등 발작이 일어날 징조(전구증상)을 보이지만 예고없이 갑작스럽게 경련발작이 일어나는 경우도 많다.

▷소발작(absence seizure, petit mal): 결신(缺神) 또는 결여(缺如) 또는 방심(放心)발작이라고도 불린다. 주로 소아에서 발생한다. 발작은 대개 5~10초 이내에 끝나며 길어도 수십초를 넘기지 않는 게 일반적이라 발견하기 어렵다. 호흡을 빠르고 깊게 할 경우 발작이 유발되는 게 특징이다. 어린이는 아무런 전조 증상 없이 갑자기 하던 행동을 멈추고 시선을 고정시키거나, 리드미컬하게 눈을 깜박이거나, 갑작스레 정지하거나, 물건을 떨어뜨리거나, 입맛을 다시거나, 씹는 흉내를 내거나, 하던 말을 그치거나, 고개를 푹 수그렸다가 드는 등 행동을 보인다. 식사 도중 갑자기 음식을 머금고 잠시 멍하니 있다가 다시 깨어나 음식을 씹는 행동을 한다. 이때 팔다리는 경련을 보이지 않고, 의식이 없어 환자는 자신이 발작을 했다는 사실을 인지하지 못한다. 소발작은 수초간만 지속되지만 치료하지 않으면 하루에 수십~수백차례 일어날 수 있다. 이런 아이는 수업시간에 집중하지 않는다고 오해받아 선생님께 꾸중을 듣거나, 엄마와 함께 외출했다가 길을 잃는 등 문제가 생길수 있다. 간혹 눈꺼풀이나 입 주위가 경미하게 떨리는 간대발작(clonic seizure)이나 입술을 핥고 옷을 만지작거리는 자동증을 동반할 수 있다. 숨을 크게 몰아쉴 때 나타나기 쉽다. 간대(間代, clonic)는 시간간격을 둔 간헐적이란 의미로 사지근육이 강직된 후 잠시 이완되면서 근육을 움직이거나 뒤트는 것을 말한다.

▷전신성 강직간대발작 또는 긴장성간대발작(generalized tonic-clonic seizure, grand mal): 정신과 모든 근육·운동기능에 고장이 난 상태로 전신발작 중 가장 흔하다. 발작 초기부터 갑자기 정신을 잃고, 얼굴 및 사지 근육이 경련을 일으켜 호흡이 곤란해진다. 피부가 창백해지거나 새파랗게 변한다. 전신이 뻣뻣해지고 눈을 치켜뜨거나 눈동자와 고개가 한 쪽으로 돌아가는 강직(tonic)현상이 나타난다. 강직이 20~30초(최대 1분) 간 지속된 후 팔다리가 규칙적으로 뻗었다 구부렸다하는 간대성 운동이 나타난다. 입에서 침과 거품이 나오고, 치아가 혀를 깨물기도 한다. 이에 피가 나면서 침과 피가 뒤섞이는 경우도 있다. 과거에는 혀가 물리지 않도록 설압자 등을 써서 대응해야 한다고 믿었으나 최근에는 아무 것도 넣지 않거나 쇠젓가락 등을 부드러운 천으로 칭칭 감아서 하라는 쪽으로 지침이 바뀌었다. 혀가 깨물려도 상처는 어느 정도 나을 수 있지만 치아가 깨지거나 턱뼈가 손상되는 것이 더 위험하다는 취지에서다. 발작 중 대소변을 흘리기도 한다. 이런 간대성 운동은 시간이 흐르면서 움직임이 느려져 차차 멈추게 된다. 짧게는 40초, 길게는 2~5분 지속된다. 발작이 끝나도 발작후 혼미상태(postictal stupor)가 5~10분간 지속된다. 경련이 끝나면 잠이 들거나 깬다. 대개는 깊은 수면이 뒤따른다. 이런 발작은 의식이 상실된 상태에서 일어나므로 기억을 못하는 경우가 흔하며 때로는 의식착란과 비슷한 현상을 보일 수 있다. 잠에서 깨어나면 아이는 심한 두통과 사지 근육통을 호소하는 경우가 많다.

▷근육간대경련발작(myoclonic seizure): 깜짝 놀란 것처럼 얼굴·팔다리·몸통 근육이 순간적으로 불규칙하고 빠르게 수축하며 흔들리는 게 특징이다. 소아나 청소년기에 주로 발생하고 하루에 여러 차례 경험한다. 잠에서 깬 직후, 수면이 부족할 때 잘 나타난다. 예컨대 식사 중에 깜짝 놀라며 숟가락을 떨어뜨리거나, 갑자기 머리를 떨구거나, 갑자기 팔을 펴거나 구부리며, 쓰러질 수 있다. 피로감, 정신적인 스트레스,광(光)자극 등에 의해 심해지기도 한다. 저산소성 뇌손상으로 인한 간질에서 주로 나타난다. 발작은 수초간 진행되는데 발작 후 졸음은 없다.

▷무긴장발작(atonic seizure, 탈력발작): 순간적인 의식소실과 함께 전신 근육에서 힘이 빠지면서 넘어진다. 흔히 머리를 땅이나 가구에 부딪혀 머리·안면·치아 등을 다치는 경우가 많다. 소아기에 나타나는 레녹스-가스토증후군(Lennox-Gastaut syndrome)에서 주로 볼 수 있는데 이 질환을 동반한 경우 치료결과가 좋지 않은 편이다.

특성·연령·형태에 따른 간질 분류

▷가성발작(pseudo seizure): 외관상 간질발작과 똑같지만 대뇌 신경회로의 폭발적 전기방전이 원인이 아니고 심리적 상태로 인해 발생한다. 격심한 심리적 갈등이나 스트레스가 원인일 수 있다.

▷신생아발작(neonatal seizure): 영아 0.5~0.8%에서 나타난다. 근육 강직성 혹은 간대성 운동, 허리를 뻗는 자세, 청색증 및 서맥을 동반하는 호흡정지, 얼굴 찡그리기,갑작스런 근긴장성 소실, 근육경련, 급작한 놀람 등이 관찰된다. 디아제팜(diazepam)이나 페니토인(phenytoin)과 같은 항경련제는 사용하지 않는다. 신생아기 경련발작은 중추신경계 심각한 이상에 의한 이차성 발작으로 추정되므로 응급상태인 경우가 만고, 신속한 입원치료가 필요하다.

-열성 경련(Febrile convulsion 또는 seizure):일반적으로 만1~4세(넓게는 생후 3개월~5세) 영유아에서 가장 흔한 형태의 발작이다.전체 소아 발작의 약 2~5% 정도를 차지하며, 대개 후유증을 남기지 않는다.고열을 보이며 일반적으로 전신성 강대간질발작의 양상을 띤다.대개 양성(良性)으로 치료가 필요치 않고 해열시키는 것이 중요하다.체온이 올라가면 발작의 한계치가 낮아져 경련발작이 일어날 확률이 높아지므로 해열제나 얼음찜질로 고열을 다스린다.드물게 경련발작이 지속되면 항경련제를 투여할 수 있다.약 20% 정도에서 발작이 15분 이상 지속되며 24시간 이내에 두 차례 이상 발생하면서 부분발작(의식 있음)으로 나타나는 경우는 복합열성발작(complex febrile seizure)으로서 간질로 이행하는지 주의깊게 관찰해야 한다.


-청소년 근육간대경련간질(juvenile myoclonic epilepsy):전체 간질(증후군)의 약 7% 정도를 차지한다.대개 12세~18세 사이에 발병한다.주로 아침이나 잠에서 깬 직후에 나타나고 광자극에 의해 유발될 수 있다.아침 식사를 하다가 깜짝 놀라면서 숟가락을 떨어뜨리거나,양치질 중에 깜짝 놀라면서 칫솔을 떨어뜨리는 형태로 관찰된다.종종 근육간대경련발작이 짧게 나타난 후 전신강직간대발작이 연이어 발생한다.약물에 대한 반응은 매우 좋으나 투약을 중단하면 다시 발작이 나타나는 경우가 많아 지속적으로 약물을 복용해야 한다.


-측두엽간질(temporal lobe epilepsy):성인에서 가장 많이 볼 수 있는 간질로 내측두엽 특히 해마의 경화(hippocampal sclerosis)가 원인이 되는 경우가 가장 흔하다.복합부분발작이 가장 흔해 배에서 이상한 느낌이 치밀어 오르는 명치조짐(epigastric aura) 등과 씹거나 삼키거나 만지작거리는 등의 자동증을 흔히 동반한다.발작 후에는 대부분 혼돈이 발생하고 2차 전신발작으로 진행하는 경우도 흔하다.해마 경화 이외에 내측두엽의 종양,뇌졸중,혈관기형,대뇌피질형성이상,감염 등이 원인이 될 수 있다.처음에는 약물의 효과가 좋다가 이후에 약물 난치성으로 이행하므로 치료에 어려움이 따른다.해마 경화 및 대뇌피질형성이상 등을 제거하는 수술을 시도할 수 있으며,수술이 가능한 환자에게는 수술의 효과가 상당히 좋은 편이다.


-간질지속증(status epilepticus 또는 간질 중첩상태):30분 이상 간질 발작이 연속으로 일어나거나 의식의 회복없이 2회 이상 전신성 경련발작이 일어나는 응급상태를 말한다.간질발작 사이에 의식의 회복이 없이 발작이 반복되는 것이 키 포인트다.이를 제대로 치료하지 못하거나,뇌가 심각하게 손상되거나,장시간 뇌 기능장애 상태에 빠지면 사망에 이르게 된다.지속적인 경련발작은 저산소성 뇌 손상을 일으켜 2차적으로 간질 중첩(지속) 상태를 일으킨다.호흡저하 및 심혈관계 허탈 등이 일어나기 쉬우므로 응급실로 즉시 옮겨 기도를 확보하고 산소를 공급하는 등 응급처치와 함께 원인 규명에 들어가야 한다.


-전신발작간질지속증(generalized convulsive status epilepticus)의 경우 사망률이 20%에 이르는 응급 상황이다.과거에는 30분을 간질지속증의 기준으로 삼았으나 실제로 개별적인 발작이 2분 이상 지속되는 경우는 매우 드물기 때문에,최근에는 5분 이상 경련발작이 계속되거나 연속하여 발작이 일어나는 경우 간질지속증에 준해 치료하는 경향이 있다.

진단

(1) 뇌파검사
뇌파검사는 뇌전증의 진단에 있어 가장 중요한 검사이다. 뇌전증은 생리학적으로 대뇌피질세포의 전기적 과활성 상태이다. 따라서 두피에 붙인 뇌파 전극을 통하여 간접적으로 뇌세포의 전기적 활동을 기록하는 것은 뇌전증 여부뿐만 아니라 뇌전증 발작의 시작 위치, 그리고 뇌전증의 분류를 결정하는 데 큰 도움을 준다. 뇌파검사 시 주의해야 할 점이 있는데, 우선 뇌파검사의 민감도가 낮다는 것이다. 일반적으로 뇌전증환자가 뇌파검사를 받을 경우 첫 번째 뇌파 검사에서 뇌전증파가 기록될 확률은 50% 정도에 지나지 않는다.

따라서 뇌전증이 의심되는 환자에서는 3회 정도 뇌파 검사를 반복하는 것이 일반적이다. 또한 여러 차례 검사하더라도 두피에서 기록되는 뇌파검사는 약 20% 정도에서 뇌전증파를 기록하지 못한다고 알려져 있다. 또한 뇌전증의 증상이 전혀 없고 가족력이 없는 정상인의 약 1~2% 정도에서 뇌전증파와 비슷한 모양의 뇌파가 관찰되는 경우가 있다. 특히 소아에서는 이러한 뇌파가 더 자주 관찰되어 판독을 어렵게 한다. 뇌전증의 진단이 확실하지 않거나 뇌전증의 수술적 치료를 위하여 뇌전증 시작 부위를 정확하게 국소화해야 할 필요가 있을 때에는 비디오뇌파검사를 시행하기도 한다.

(2) 뇌영상 검사
뇌전증환자의 일반적인 진단 과정에 있어서 뇌 영상 검사, 특히 뇌 자기공명영상 촬영(뇌 MRI)은 뇌전증의 원인을 규명하는 데 있어 뇌파검사와 함께 가장 중요한 검사이다. MRI로 발견할 수 있는 뇌전증로 인한 병리적 변화는 측두엽뇌전증의 주된 원인인 해마경화, 해면혈관종(cavernous hemangioma), 동정맥기형(arteriovenous malformation) 등의 혈관병변, 뇌연화증(cerebromalacia), 여러 종류의 뇌피질 발달기형(cortical dysplasia), 뇌종양, 기생충, 염증 등이다. MRI로 병리적 변화를 발견할 수 있는 확률은 새로 뇌전증을 진단받은 환자에서는 10~30%이고, 난치성 뇌전증 환자에서는 60% 정도로 알려져 있다.

새로 진단받은 환자에서 MRI 촬영상 병리적 변화가 발견되는 확률이 낮은 이유는, MRI 촬영 목적이 뇌에 어느 정도의 크기 이상의 병리적 변화가 있는 증후성 원인에 의한 뇌전증을 진단하기 위한 것이며, 특발성 및 잠재성 뇌전증의 원인은 발견할 수 없기 때문이다. 모든 부분 뇌전증 및 증상성 뇌전증 환자는 최소한 1회의 MRI를 촬영해야 하지만, 임상적으로 확실한 양성 부분 뇌전증 및 특발성 전신 뇌전증에서는 MRI를 시행하지 않기도 한다. 그러나 일반적으로는 다른 증후성 원인을 배제하기 위한 목적으로 MRI를 시행하는 경우가 많다.

측두엽뇌전증 및 일부 특수한 뇌전증의 경우, 양전자방출 단층촬영(PET)이나 단일광자방출 단층촬영(SPECT)을 시행하여 뇌전증의 원인이 되는 병리적 변화가 생긴 부위에 대한 수술적 절제 여부를 평가하기도 한다. 양전자방출단층촬영은 뇌의 대사 상태를 알아보는 검사이며, 단일광자방출 단층촬영은 뇌혈류를 평가하는 검사이다.

대개 뇌전증의 원인이 되는 병적 변화가 발생한 부위는 발작과 발작 사이에 조직 대사 및 국소 혈류량이 감소되어 있지만, 발작 중에 단일광자방출 단층촬영을 시행할 경우 국소 혈류량이 증가하므로 뇌전증 발작의 원인이 되는 부위를 확인하는 데 큰 도움을 준다. 그러나 상기 두 가지 핵의학 검사는 뇌전증 환자의 일반적인 진단에 있어서는 유용성이 떨어지기 때문에 뇌전증 수술 전 검사나 임상적으로 꼭 필요한 경우에만 시행한다.

역학통계
대한뇌전증학회 역학위원회가 2012년 6월 발표한 역학조사 보고서에 따르면 국내 뇌전증 환자는 17만1806명이며, 유병률은 인구 1000명당 3.52명으로 추정됐다. 성별로는 남성(4명)이 여성(3.1명)보다 유병률이 높았고, 연령대별로는 10세 미만과 70세 이상에서 높게 나타났다. 의무기록조사 결과 새롭게 진단된 환자는 5세 미만과 70세 이상 연령층에서 많아 이들이 약 50% 이상을 차지했다. 절반 정도의 환자는 뇌전증 원인을 확인할 수 있었다. 가장 흔한 원인으로 뇌졸중과 뇌외상이 비슷한 빈도로 발견됐으며, 뇌감염·해마경화증이 뒤를 이었다. 연령대별 주요 발생원인으로 소아·청소년(20세 미만)에선 주산기 손상이나 중추신경계 발달장애, 중년층에선 뇌외상, 노인층에선 뇌졸중이 꼽혔다. 20세 미만 환자는 50% 이상이 뇌영상 소견상 병인이 발견되지 않은 특발성 혹은 잠재성 뇌전증으로 진단됐다. 20세 이후에선 특발성 혹은 잠재성 뇌전증 비율이 급격히 줄었다. 전체 뇌전증 환자 중 78.1%는 국소성 뇌전증으로 분류됐으며, 나머지 중 8%는 전신성뇌전증, 1.1%는 특수증후군에 각각 속했다. 12.9%의 환자는 정보 불충분으로 분류할 수 없었다.
수술치료

간질 원인이 되는 병리적 변화를 뇌에서 찾아낼 수 있는 경우 국소절제술로 해당 부위를 제거하는 것이 효과적이고 안전하다. 간질수술을 하기 전에 약물치료를 충분히 시도해 보았는지 확인하고, 비디오뇌파검사·뇌자기공명영상촬영(MRI)·단일광자방출단층촬영(SPECT) 등 검사를 시행한다. 이밖에 뇌 우성반구(언어·계산·기억·독해 등을 주로 담당하는 반구)를 확인하기 위해 와다검사(Wada test, 뇌로 가는 경동맥에 마취약을 주입해 일시적으로 한쪽의 뇌 기능을 마비시킴으로써 우성반구를 가려냄)를 시행하며, 설문·면담으로 신경인지기능검사를 받는다.  검사상 간질 발작의 원인이 되는 병리적 변화가 불확실한 경우 두개골을 열고 뇌표면에 전극을 붙이는 뇌피질파검사를 한다.

간질수술은 내측 측두엽에 병소(해마경화증 등)가 있는 난치성 간질에 효과적이다. 90% 이상 완치율(발작 증상이 5년내에 50~60%로 감소)을 보이지만 그밖의 간질 치료율은 30~40%에 그친다. 수술 후에도 최소 1~2년간 약물치료를 계속하고, 발작이 재발되지 않으면 1년여에 걸쳐 서서히 약물을 줄여나간다.

미주신경자극요법(Vagus nerve stimulator)은 미국에서 개발된 치료법으로 난치성 간질 중 수술적 치료가 불가능한 일부의 간질에 적용한다. 간질환자의 몸에 조그만 자극기를 삽입해 지속적으로 미주신경을 전기적으로 자극한다. 발작횟수를 감소시는데 발작 초기에 외부장치를 이용해 미주신경을 자극하면 큰 발작으로 진행하는 것을 중단하는 게 가능하다. 이 치료는 시간이 경과할수록 발작횟수가 감소해 약 1년이 지나면 평균 40~50% 정도 발작이 억제되는 것으로 알려져 있다. 그러나 비용이 비싸고 미주신경 자극기간 중 목소리 변화(쉰 목소리)가 나타나고 기침·치통·안면통증이 유발되는 등 부작용이 생길 수 있다.

예방법 및 비수술치료(재활,물리,운동치료)
뇌전증을 예방하려면 소아기·사춘기·초기 성인기에 뇌병변을 일으킬 수 있는 선천·발달·유전 질환을 예방, 치료해야 한다. 머리 외상·중추신경계 감염·뇌종양은 나이를 불문하고 뇌전증의 원인이 되므로 역시 적극적으로 관리해야 한다. 노인은 뇌졸중·치매를 예방하는 게 도움이 된다.
식사요법

케톤성 식사요법(ketogenic diet)이 가장 많이 활용된다. 이 요법은 지방질이 대부분인 고지방·저탄수화물·저단백 식사를 유지하는 것이다. 통상 지방 대 탄수화물+단백질 비율을 3~5 대 1로 구성한다. 금식할 때 나타나는 항경련작용을 활용한 식사요법으로 기존 어떤 약물 치료로도 호전되지 않는 난치성 간질환자의 일부에서 효과적이라는 것이 알려져 있다. 뇌세포는 평소에 당을 에너지원으로 사용하지만 금식으로 당이 고갈되면 지방으로부터 만들어진 케톤체들을 에너지원으로 사용하게 된다. 이때 에너지 생산이 훨씬 증가해 뇌세포 기능이 향상되고, 항경련 작용이 나타난다.

케톤성 식사요법의 항경련 효과는 치료기관에 따라 차이가 있지만 난치성 간질환자의 약 절반에서 경련이 완전히 억제되거나 현저히 감소하는 것으로 알려져 있다. 국내에서 가장 많은 임상경험을 갖고 있는 인제대 상계백병원 간질센터의 임상연구 결과 난치성 소아간질 환아 489명 중 269명(55.1%)은 경련이 완전히 억제되거나 증상이 90% 이상 감소한 것으로 나타났다. 인지기능이나 행동장애도 상당히 호전됐다.
 
이 치료는 시작하기 전에 2~3일간 금식해야 하며, 이후 당을 극도로 제한하고 고지방·저탄수화물·저단백 식사를 유지해야 한다. 초기 금식기간이나 식사에 대한 적응과 교육이 필요한 첫 1~2주간은 반드시 병원에 입원해 금식에 의해 유발되는 합병증을 주의깊게 관찰해야 한다.

케톤성 식이요법의 항경련 효과는 치료시작 후 1~2주째에 가장 강력하게 나타나며, 치료기간 중 지속된다. 치료를 받은 지 3개월이 지났어도 효과가 충분하지 않을 경우 치료중단이 고려된다. 간질이 효과적으로 억제된 경우 기존 항경련제 투여를 중단할 수 있고, 2~3년간 경련이 재발하지 않으면 다시 정상식사로 환원할 수 있다.

▷케톤 식이요법은 어떤 작용으로 발작을 조절하나요?
우리 몸은 에너지를 얻기 위해 탄수화물·지방·단백질 등 세가지 영양소를 이용하는데 이 중 탄수화물이 가장 중요한 에너지원이다. 탄수화물 섭취가 부족할 때는 지방이 주요 에너지원으로 사용된다. 이때 지방이 분해되면서 생성되는 케톤이라는 물질이 증가하게 된다. 케톤은 발작을 억제하는 효과가 있지만 정확한 기전은 아직 밝혀지지 않았다.

▷지방을 많이 섭취하는데 비만이 되거나 다른 부작용이 없나요?
환자 나이·키·몸무게·영양 및 성장 상태·운동량, 발작조절 여부까지 고려하므로 비만이 올 염려는 없다. 올바른 성장을 돕는 비타민·철분·칼슘 등 영양소도 별도로 보충한다. 대부분 식물성지방을 사용하므로 동맥경화증·고혈압 등 합병증이 발생하지 않는다. 간기능·지방수치·전해질 등을 정기적으로 검사해 관련 합병증을 예방한다. 케톤 식이요법은 수분 소모량과 탄수화물 섭취 제한으로 장내 섬유질 양이 적어 변비가 나타날 수 있지만 식이조절이나 간단한 치료로 해결 가능하다.

▷케톤 식이요법은 어떻게 시작하나요?
이 식이요법을 안전하게 시작하려면 1g까지 잴 수 있는 저울과 소변내 케톤량을 측정하기 위한 케톤 스틱이 필요하다. 반드시 병원에 입원해야 한다. 입원하기 전날은 당분과 탄수화물(빵·밥·감자·국수·과자·사탕·고구마 등) 섭취를 철저히 금한다. 단백질(쇠고기·닭고기·치즈·계란), 야채, 지방을 섭취하되 저녁 이후 금식한다. 2~5일간 금식하면서 소변으로 케톤이 형성되는 것을 확인한 후 케톤 식이요법을 천천히 강화한다. 평균 입원 기간은 5~7일로 이 기간에 케톤 식이요법 시작 초기에 나타날 수 있는 저혈당증·탈수 등 부작용 발생 여부를 관찰하게 된다.

생활요법 및 민간요법
야생 찔레버섯은 어린이 간질·경기에 효과적인 것으로 알려져 있다. 솔로 버섯에 뭍은 흙을 털고 찔레버섯 10g과 약 2L 물을 함께 끓인다. 물이 반으로 줄 때까지 약불로 달여 하루 3번 나눠 마시면 좋다.
흔히 묻는 질문과 대답(FAQ)

(1)간질이 유전병이 아니라면 무엇이 발병 원인인가요?
서울대병원에 따르면 간질 발작의 원인은 감염성 혹은 염증성인 45%로 가장 많이 차지했다. 뇌혈관질환 21%, 뇌종양 6%, 원인불명 14% 등으로 나타나 유전으로 의심되는 경우는 원인불명까지 포함하더라도 상당히 낮은 것으로 조사됐다. 낮은 발작 한계치(뇌가 발작을 일으키는 최소점, 限界値)가 유전될 수 있다는 의견이 있다. 뇌가 발작 한계치를 넘어 충분히 흥분되면 누구나 발작이 나타날 수 있다.

간질의 주요 유발요인으로는 선천성 뇌기형 및 신경세포이형성, 뇌외상(교통사고 등)·뇌졸중·뇌종양 등이 꼽힌다. 심리적 충격이나 스트레스 때문에 발작 빈도가 증가할 수 있지만 이 자체 만으로는 간질이 발생하지는 않는다. 과로·과격한 운동·수면장애·감각이상도 마찬가지다. 이런 경우 충분한 휴식이 대뇌기능을 진정시키는 데 도움된다.

(2)게임이나 TV 중독이 간질을 유발하나요?
단시간에 강렬한 시각자극은 경련발작을 유발하기 쉽다. 이처럼 특정한 빛·소리,·음악에 급격히 반응하는 간질을 반사성 간질(reflex epilepsy)이라고 한다. 즉시 게임과 TV로부터 단절시키고 조기에 치료하면 큰 문제가 되지 않으나 방치하면 치료하기 어렵다.

(3)아이가 발작할 때 부모가 어떻게 대처해야 하나요?
침착하게 다음의 조치를 취한다. ▷날카롭거나 아이에게 상처를 입힐 가능성이 있는 위험한 물건을 아이 주위에서 치운다. 경련중 아이는 아픈 것처럼 보이지만 실제로는 전혀 아무 것도 느끼지 못하는 의식 불명의 상태에 있다는 점을 알아야 한다.
▷환자의 방에 여러 사람이 모여드는 것을 피해야 하며, 조용하게 하고 신선한 공기가 잘 유통되도록 해 주며 밝은 햇빛이나 불빛을 피하여 약간 어둡게 해 준다.
▷꼭 끼는 옷(특히 목 주위)을 풀어 헤쳐 신체 속박을 없애준다.
▷입가 침을 닦아주고, 경련 중에 구토를 할 때에는 옆으로 눕혀야 한다. 경련을 하고 있는 도중에는 약물 또는 기타 어떠한 것도 입으로 먹여서는 안 된다. 이들 물질이 호흡기로 들어가면 질식할 수 있다.
▷찬 물을 사용하거나, 따귀를 때리거나, 날카로운 물건으로 손 끝을 따거나, 흔들어서 경련을 멈추려 하지 말아야 한다. 이런 행동은 효과가 없으며 물이나 충격 혹은 상처 때문에 위험한 경우가 초래되는 등 도리어 경련을 더 유발한다. 어떤 방법으로든 아이 움직임을 억제하거나 억누르려 하지 말아야 한다. 자칫하다간 근육이 뒤틀릴 수도 있고 심지어 뼈가 부러질 수 있다.
▷혀나 입술을 깨무는 것을 막을 목적으로 딱딱한 물건을 입안에 넣지 않는다. 입안에 물건을 넣을 경우 환자 이가 부러지고 연필 조각 등 이물질을 삼키는 사례가 빈번히 발생한다. 만약 곁에 고무로 된 치아보호틀이 있으면 치아 사이에 끼워주고, 그렇지 않은 경우에 부러질 염려가 전혀 없는 단단한 물건(쇠젖가락·수젓대 등)을 깨끗한 천으로 여러 번 감아 고정한 다음, 이것을 입 한 구석 아래 위 치아 사이에 이가 상하지 않도록 넣어 주는 게 좋다. 입이 닫혀 있는 경우 무리해서 벌리지 않도록 한다. 보호자의 손이 환자 턱을 손상시킬 수 있다. 손가락을 환자 입 안에 넣어서도 안 된다. 환자는 의식이 없기 때문에 그 손가락을 심하게 깨물 수 있다.
▷아이가 경련하는 동안 일어나는 모든 일을 잘 관찰하는 게 가장 중요하다. 경련이 지속되는 시간을 기록해야 한다. 경련이 신체의 어느 부위에서 시작해 어떤 모양으로 나타나는지 자세히 관찰하도록 한다. 경련 전이나 도중 혹은 후에 다른 증세가 있었다면 이것 역시 기록해야 한다. 의사는 환자가 경련하는 모습을 거의 직접 볼 수 없으므로 부모 혹은 목격자 정보는 의사가 환자 상태를 진단하고 치료 계획을 세우는 데 도움된다.
▷최소한 10분 이상 경련을 관찰하고 증상이 그 이상 지속되면 즉시 응급실로 데려간다. 증상이 최소 30분 이상 지속되는 간질지속상태가 나타나면 심할 경우 생명을 잃을 수도 있어 응급처치가 필요하다.

(4)전신 강직·간대성발작은 어떻게 대처하나요?
전신성 강직·간대성발작(generalized tonic-clonic seizures)은 가장 극적이고 무서운 형태의 발작이다. 대개 몇 분 이내에 발작이 끝나 병원치료가 필요하지는 않다. 약물 부작용인지 아니면 다른 신경학적 장애인지 구분하기 어려우므로 반드시 한 가지 약물을 최소 용량으로 복용한다. 다만 딜란틴(dilantin)이나 카바마제핀을 복용하면 골다공증 발생위험이 높아지므로 주의한다. 노인환자는 고혈압이나 당뇨병 치료제를 같이 복용하는 경우가 많다는 사실을 고려해야 한다.

(5)소아 간질환자 교육 
마음이 약한 부모는 간질을 앓는 자녀가 잘못된 행동을 해도 너그럽게 받아주기 쉽다. 아이가 잘못했을 경우 다른 자녀와 똑같이 혼을 내고 교육하는 것은 소아 간질환자가 성인이 돼 정상적인 사회활동을 하는 데 중요하다. 잘못하면 벌을 주는 게 마땅하지만 아이가 경련을 했다는 것을 이유로 벌을 줘서는 안된다.
노인 중에선 간질을 정신질환 또는 정신박약, 누구의 잘못으로 나타나는 귀신 들린 병 등으로 오해하는 이가 적잖다. 그들의 염려가 해소될 때까지 시간을 두고 간질 관련 새로운 지식을 전하는 게 중요하다. 조부모에게 아이가 다른 아이와 조금도 다르지 않으며, 그들이 아이를 과잉보호할 필요가 없음을 말해줘야 한다.
 
아이의 경련 빈도가 잦거나 간질 외 다른 장애를 동반한 경우 정상생활을 하기 어려울 수 있다. 아이가 발작을 자주 일으켜 넘어진다면 헬멧 등 머리 보호용구를 착용하는 게 좋다. 경련이 잘 조절될 때까지 활동을 제한하는 게 맞지만 심한 장애가 있어도 배우고, 자신의 능력에 맞는 책임을 수행하고, 성공을 경험할 수 있다. 가족의 사랑과 도움으로 자신감을 가질 수 있다. 학교 선생님께 발작 유형·형태·빈도·응급처치법 등을 미리 알려야 한다. 뇌가 손상됐거나 기억력이 떨어져 학습·집중력에 문제가 있다면 특수교육을 권하기도 한다.

(6)영아 간질 간호 시 주의할 점은?
원인이 불분명한 특발성 간질은 5~15세 인아의 0.5%에서 발생하는데 영아기(1세 이하) 때 경련이 시작되면 예후가 나쁜 편이다. 소아는 장기간 항간질약 복용으로 인지기능 등이 손상될 수 있거나, 지능저하를 유발하는 간질성 뇌증 형태로 발생하므로 정신기능 보존을 위한 약 부작용을 최소화해야 한다. 소아 간질은 재발률이 20~40%로 성인환자의 40~60%보다 약간 낮다.
 
▷열성경련(febrile convulsion)

생후 3개월에서 6세 사이에 중추신경계 감염 없이 열(fever)이 동반되면서 나타나는 발작이다. 열성경련이 나타나기 전 다른 형태의 발작은 없는 게 특징이다. 가족력이 있으면 발생위험이 높다. 열성경련은 약물로 장기간 치료하지 않고 일단 열을 떨어뜨리는 게 가장 중요하다. 감기 등에 걸리지 않도록 주의한다. 열이 나면 해열제를 복용하고 열이 떨어지지 않으면 미지근한 목욕물에 담궈 열을 발산한다.

▷영아연축(infantile spasms)
생후 1년 이내에 나타나는데 3~5개월에 가장 흔히 발생한다. 머리를 앞으로 끄덕이며 눈은 위쪽으로 치켜 올라가고 손과 발은 안으로 끌어당겨져 마치 잭나이프가 접히는 모양을 띤다. 하루에 수 차례에서 수십 차례 나타나며 큰 소리 같은 자극을 주면 발작이 더 빈번하게 발생한다. 정신지체를 동반한 경우가 많고 조기에 치료할수록 예후가 좋아진다.

레녹스·가스토증후군(Lennox-Gastaut Symdrome)은 아동기에 여러가지 발작이 혼합돼 나타나 치료하기 어렵다. 정신지체가 진행되며 발작이 거의 매일 발현된다. 무긴장성 발작이 동반돼 발작으로 머리를 많이 다친다. 인지장애·행동장애를 동반하며 약에 잘 반응하지 않는 난치성이라 예후가 좋지 않다.

잘못 알려진 건강상식

(1)간질은 불치병인가요?
그렇지 않다. 마귀가 씌워서 혹은 하늘이 벌을 내려서 생긴다고 잘못 믿는 이들이 있으나 철저히 약물치료를 받으면 80~90%는 치료에 성공한다. 간질은 단순한 신경계 만성질환이지 유전병, 수치스러워 숨겨야 할 병이 아니다. 발작이 없는 상태에선 정상인과 같은 생활을 누릴 수 있다.

(2)간질은 정신병을 동반하나요?
간질환자 중 소수가 정신병을 동반하고 있지만 그 발생률은 정상인에서의 비율과 비슷하다. 즉 정신병과 간질 사이에는 아무런 인과 관계가 없다. 간질환자 중 정신적 이상행동을 보이는 경우 질병으로 인한 신체적 문제보다는 가정·학교·사회에서의 경험 등 환경요인과 더 밀접한 관계가 있다.

(3)간질환자가 임신해서 아이를 낳을 수 있나요?
간질은 멘델의 유전법칙을 따라 곧이곧대로 유전되지 않지만 부모가 간질을 앓으면 통계적으로 자녀에서도 간질이 발생률이 4~5% 높다. 가족력이 조금이라도 자식에게 영향을 미칠 확률은 20% 정도로 추산된다. 임신 중 약물요법은 필요한 경우에 한해 적극 시행된다. 임신자간(임신중독증)으로 산모가 경기(驚氣)를 자주 일으키면 태아가 저산소증을 일으켜 저능아로 태어나거나 사산될 수 있으므로 적극적인 약물치료가 요구된다. 약물로 인한 태아기형 발생률은 극히 낮아 큰 문제가 되지 않는다.



   

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